□张 帆

   分型和症状
    隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）是一种罕见的低度恶性软组织肉瘤。DFSP的特征是缓慢生长的皮下结节，通常在皮肤表面形成隆起，外观为紫红色或粉红色。DFSP的转移率较低（<3%），但是具有侵袭性生长模式和局部复发倾向的特点。DFSP的发病年龄多集中在20岁~50岁，且男性和女性的发病率大致相同。DFSP常发生于躯干（50%~60%），其次是四肢（20%~30%），然后是头颈部区域（10%～15%）。
    DFSP的病理特征与组织学表现具有一定的独特性。在组织学上，DFSP通常表现为梭形细胞增生，呈束状或旋涡状，形成特征性的“车轮状”图案。在病理学上，DFSP的诊断往往依赖免疫组化标记物。在免疫组化中，DFSP显示出强烈且弥漫的CD34蛋白（一种跨膜糖蛋白）表达，还对波形蛋白、巢蛋白和载脂蛋白D呈阳性，对细胞角蛋白、平滑肌肌动蛋白、组织蛋白酶K呈阴性。
    DFSP有多种亚型，包括经典型DFSP、黏液型DFSP、纤维肉瘤型DFSP、色素型DFSP、颗粒细胞型DFSP等，以经典型DFSP最为常见。纤维肉瘤型DFSP的局部复发、转移和死亡风险明显高于经典型DFSP。
    DFSP的早期症状与体征往往不具有特异性，容易被忽视。早期，患者可能会注意到皮肤上出现无痛性、缓慢生长的肿块或斑块，这些肿块通常质地坚韧，表面可能平滑或轻微凹凸不平。随着病变的发展，肿块会逐渐增大，可能会出现表面溃疡和/或出血。
    诊断和治疗
    要诊断DFSP，需要认真询问病史并进行体格检查。此外，影像学检查亦是辅助诊断的重要手段。MRI（磁共振成像）检查能够提供高分辨率的软组织对比，对于评估DFSP的深度及其与周围结构的关系具有重要价值。CT（计算机层析成像）检查则在评估骨骼是否受累及是否存在肺部转移等方面有着重要作用。对于DFSP的确诊，需要组织病理学检查（包括穿刺活检、切开活检或者切除活检）。
    阴性切缘的手术切除是局部DFSP的主要治疗方法。由于DFSP浸润性生长，常规手术的复发率高达50%。广泛的局部切除术是目前临床上常用的手术方式，切除肿瘤时一并切除周围的组织，以确保肿瘤的完全切除，通常建议切除2厘米～3厘米的边缘。有研究表明，采用莫氏显微外科手术（一种专门用于清除局部侵袭性高风险皮肤癌的手术，能最大限度地保留未受影响的组织）可以实现更低的复发率，但是缺乏这方面大规模的随机对照研究。
    放射治疗适用于无法手术切除的DFSP、切缘阳性且无法进一步手术的患者，或作为复发性DFSP再次切除后的辅助治疗。肿瘤完全切除且切缘阴性的患者不推荐进行放射治疗。
    DFSP对软组织肉瘤的常规化疗不敏感，无法手术切除或转移性DFSP患者可考虑使用伊马替尼治疗。此外，酪氨酸激酶抑制剂及免疫治疗也在不断研究中。
    预后及随访
    DFSP患者的5年生存率达到99%~100%，但是由于复发率较高，术后仍需要对患者进行定期随访和监测，以早期发现复发或转移。建议在术后5年的3个月~6个月复查一次，此后每年复查一次，直到术后10年。
 （作者供职于河南省肿瘤医院）