□刘 榴

   乐乐（化名）今年1岁多，因每天抽搐10余次，整体发育较同龄孩子明显落后，来到郑州大学第五附属医院就诊。在该院，她接受了1个疗程的促肾上腺皮质激素治疗，后续要进行康复锻炼。
    乐乐到底得了什么病，一天要抽搐那么多次？原来，她得的是婴儿痉挛症。婴儿痉挛症是一种相对少见的癫痫性脑病。
    婴儿痉挛症是婴幼儿期特有的一种癫痫综合征，约占婴幼儿期严重癫痫的50%，90%以上的患儿在1岁内发病，起病高峰年龄为4个月~6个月。34.5%～68%的存活患儿可有严重的智力缺陷、运动发育迟缓、神经发育障碍、听力损害和认知功能损害。
    婴儿痉挛症的临床表现包括屈曲型（点头、弯腰、屈肘、曲髋等）发作、伸展型（头后仰、两臂伸直、伸膝等）发作和混合型（部分肢体伸展、部分肢体屈曲）发作。其中，屈曲型发作最为常见。
    屈曲型发作的一般临床特征有：
    1.颈部、躯干、四肢肌肉持续性强直性痉挛。
    2.通常发作持续时间短。这种痉挛每天可能会发生多次，可达几十次。
    3.发作时间多在初睡和濒醒阶段。
    4.症状可不典型，伴有局限性发作。
    5.随着年龄的增长，痉挛发作次数有减少趋势。
    6.多数伴有运动发育迟缓及认知功能障碍，还有可能出现认知问题、行为异常和情绪不稳定。
    婴儿痉挛症的脑电图特征性表现为典型的高峰节律紊乱：各脑区杂乱的极高幅棘波、慢波组成混合波形，之后广泛性电压降低，伴或不伴快波活动；弥散性不规则中-高波幅慢波伴大量杂乱、无序、多灶、不对称的棘波。
    治疗前的视频脑电图：异常脑电图。发作间期：1.背景活动慢，各导见少量中-高波幅θ波。2.醒/睡期各导见大量中-高幅混合波夹杂多量杂乱多灶性尖波、棘波、同步或非同步发放，呈高度失律样改变。发作期：表现为痉挛发作样脑电改变，考虑婴儿痉挛症。
    治疗后的视频脑电图：异常脑电图。发作间期：1.背景活动慢，各导以低-中幅θ波、δ混合波为主。2.醒/睡期各导见多量高-极高幅尖波、棘波、尖慢波、棘慢波、多棘慢波、多灶性放电。发作期：表现为痉挛发作样脑电改变。与之前的脑电图对比，可发现背景活动有所好转，异常数量明显减少，波幅有所降低。
    婴儿痉挛症的病因目前尚不完全清楚，已知病因超过200种，目前认为遗传、脑发育畸形、围生期脑损伤、遗传代谢性疾病、神经皮肤综合征等因素都可能引起该病。
    如何治疗婴儿痉挛症？
    婴儿痉挛症属于难治性癫痫，但是通过合理用药，可以控制部分患儿的临床发作，早期干预对改善此类患儿的预后极为重要。目前，抗癫痫药物被广泛用于控制癫痫的发作和减轻痉挛。
    医生通常会根据患儿的年龄、病情和症状的严重程度，制订个体化治疗方案。促肾上腺皮质激素和糖皮质激素是中国及美国首选的一线治疗药物。药物治疗可通过减少病理性过度放电，提高婴儿正常脑组织的兴奋阈值，来控制痉挛的发作。
    经过治疗，乐乐目前恢复良好。
    （作者供职于郑州大学第五附属医院）