□孙 艳  张金平 郑庆芬  文/图

临床病例

   患者为女性，19岁，因“间断腹痛、腹泻1个多月，再发4天”入院。患者1个多月前吃火锅后出现中腹部剧烈疼痛，呈持续性绞痛，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，腹泻，稀水样便，4次/天~5次/天，无黏液、脓血便，无发热、皮疹。患者就诊于当地医院消化科。腹部CT（计算机层析成像）检查结果提示：肠壁增厚、腹腔积液（少量）。患者被诊断为急性肠炎，接受抗感染、止痛等治疗，1周后病情好转。4天前，患者进食辛辣、生冷食物后再次出现剧烈腹痛，伴腹胀、乏力。当地医院医生给予保护胃黏膜、止痛治疗后，患者的腹痛好转，但仍有腹胀、嗳气、乏力。腹部彩超检查结果提示：腹腔积液。
    为寻求进一步诊治，患者来到郑州大学第一附属医院就诊。
    在郑州大学第一附属医院，患者做了一系列检查。综合患者的检查结果，在排除感染、肿瘤和其他结缔组织疾病后，我们明确诊断为：1.系统性红斑狼疮轻度系膜增生性狼疮性肾炎；2.狼疮性肠系膜血管炎；3.多浆膜腔积液。依据系统性红斑狼疮疾病活动度评分（系统性红斑狼疮DAI）标准，我们判断患者的总分>10分，疾病处于活动期。
    对于这名患者，我们进行了鉴别诊断。她以腹痛、腹泻伴恶心、呕吐为首发症状，早期需要与急性肠胃炎、急性胰腺炎等消化系统疾病相鉴别。急性肠胃炎多是由于细菌、病毒和寄生虫等感染引起的肠胃黏膜急性炎症。患者常有不洁食物及生冷、辛辣、刺激性食物进食病史，临床起病急，表现为腹痛、腹泻、恶心、呕吐、发热等症状。患者的初期表现与急性肠胃炎极其相似，但在对症治疗后反复发作，且出现腹腔积液，提示诊断尚存疑问，需要进一步明确。我们分析如下：青年女性、多浆膜腔积液，待排除自身免疫性疾病，按此诊疗思路进行相关检查后，明确诊断为系统性红斑狼疮。急性胰腺炎也常因暴饮暴食诱发，急性发病，表现为腹痛伴恶心、呕吐等，但是患者的血清淀粉酶、脂肪酶不高，腹部CT检查提示胰腺形态无异常。
    我们给予甲泼尼龙1.0克，静脉滴注，每天1次，连用3天，冲击治疗，以控制疾病活动度、诱导缓解。之后，改为泼尼松45毫克/天，口服；羟氯喹片，0.2克，早晚各1次，口服；他克莫司片，1毫克，早晚各1次，口服，辅以保护胃黏膜、补钙等治疗。
    经糖皮质激素+他克莫司诱导缓解治疗，患者的腹痛、腹泻明显好转，彩超检查提示胸腹水减少，出院。出院后，患者按医嘱口服泼尼松、他克莫司、羟氯喹维持治疗，门诊复查提示病情稳定。

临床讨论

   系统性红斑狼疮是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成引起器官、组织损伤的自身免疫性疾病，以女性多见，尤其是20岁~40岁的育龄期女性。在临床上，患者常存在多系统受累，表现复杂多样，早期症状往往不典型。患者以关节炎、皮疹、发热、肾脏受累等为主要表现，可为诊治提供线索。但是，相较这些常见的临床表现，消化系统受累未得到重视，美国风湿病学会推荐的系统性红斑狼疮分类标准也没有把消化系统表现列入其中。
    究其原因，我们考虑有以下因素：1.系统性红斑狼疮患者的消化系统受累没有皮肤、肾脏等其他器官受累常见。消化系统症状无特异性，腹部体征不明显或不典型，临床上容易被忽视。2.系统性红斑狼疮患者也可能合并肠道感染或者药物所致的胃肠道不良反应。3.有的以腹痛、腹泻等胃肠道受累为首发症状的患者通常首诊于消化科、急诊科等，而非风湿免疫科。有的非风湿免疫科首诊医师对系统性红斑狼疮的认识和鉴别水平有待提高。
    文中的患者在当地医院消化科就诊，未被明确诊断。系统性红斑狼疮可以影响消化系统的各个部位。消化系统受累，会出现狼疮性肠系膜血管炎、假性肠梗阻、蛋白丢失性肠病、乳糜泻、胰腺炎、自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎等疾病。如果系统性红斑狼疮诊治不及时，可导致肠缺血伴出血、肠胃穿孔、脓毒症等并发症，甚至危及生命。
    系统性红斑狼疮合并消化系统受累时可出现腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹胀等多种胃肠道症状，这些症状缺乏特异性，初期易被诊断为急性肠胃炎、急性阑尾炎、肠梗阻等疾病。
    系统性红斑狼疮导致的消化系统症状多由于狼疮性肠系膜血管炎所致。狼疮性肠系膜血管炎是引起急性腹痛的主要原因。在疾病活动期，狼疮性肠系膜血管炎的发病率更高，可累及消化系统的任何部位，被肠系膜上动脉支配的空肠和回肠最容易受累，其次是结肠和十二指肠，而直肠有丰富的侧支循环，较少受累。
    狼疮性肠系膜血管炎的病因不清楚，其病理生理学基础为自身抗体引起的免疫复合物沉积在血管中，导致血管炎和肠血管血栓形成，引起肠道缺血。病理学检查是诊断狼疮性肠系膜血管炎的“金标准”，但活检取材通常难以获得。因此，临床上诊断狼疮性肠系膜血管炎的主要依据是临床表现、腹部增强CT检查等。腹部增强CT检查的典型特征包括节段性肠管扩张、小肠壁增厚水肿、肠系膜血管增多和充盈增粗等。如果观察到肠壁增强扫描后呈靶形征和肠系膜血管梳齿征，高度提示狼疮性肠系膜血管炎。
    文中患者的腹部增强CT检查提示小肠壁节段性增厚，治疗后复查显示原有肠道的异常影像变化包括小肠壁增厚和水肿均消失，腹水被吸收。在患者的小肠镜检查中，我们观察到小肠黏膜基本正常，未见糜烂及溃疡性病变。
    系统性红斑狼疮的首要治疗目标是获得系统症状和器官损害的缓解。由于文中的患者存在多浆膜腔积液、狼疮性肠系膜血管炎、肾脏损害、24小时尿蛋白总量>3克以及血液三系细胞减少，因此我们判断疾病处于中重度活动期。在诱导缓解期给予甲泼尼龙3克冲击治疗，以尽快控制病情。在系统性红斑狼疮活动期，激素联合1种~2种免疫抑制剂，可更好地控制病情，保护重要脏器的功能，减少复发，以及减少激素的需要量和其副作用。羟氯喹可在诱导缓解及维持治疗中长期应用。
    综上所述，以腹痛、腹泻等为首发症状的系统性红斑狼疮患者早期不易识别，需要我们提高警惕，拓宽诊疗思路。
    （作者供职于郑州大学第一附属医院）